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世界J临床病例。 2021年10月16日; 9 (29): 8831 - 8838
在线发布于10月16日,2021年。DOI:10.12998 / wjcc.v9.i29.8831.
嗜酸性筋膜炎的诊断和治疗:附2例报告
宋扬,张宁,俞跃
杨松,宁张,110004沈阳,中国医科大学附属盛京医院风湿免疫科
岳宇,中国医科大学盛景医院胸外科,辽宁省沉阳110004
ORCID号码: 杨松(0000-0002-4198-5198);宁张(0000-0003-2844-3092);岳于(0000-0002-5910-0204)。
作者的贡献:张某负责研究的概念和设计;宋y和yu y从临床案例中收集了数据;所有作者起草,修订并批准了本文。
知情同意声明:获取知情书面同意,从患者获得本报告的出版和任何伴随的图像。
兴趣冲突陈述:作者声明他们没有利益冲突要报告。
CARE Checklist(2016)声明:作者已经阅读了CARE Checklist(2016),并根据CARE Checklist(2016)对稿件进行了编写和修改。
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相应的作者张宁(110004辽宁省沈阳市铁西区华翔路39号中国医科大学附属盛京医院风湿病免疫科,医学博士,博士) nzhang55@cmu.edu.cn
已收到:2021年6月8日
同行评审开始:2021年6月8日
第一个决定:2021年6月25日
修改:2021年6月28日
接受:2021年8月17日
新闻文章: 2021年8月17日
网上发表:2021年10月16日

抽象的
背景

嗜酸性筋膜炎(EF)是一种罕见的疾病,其特征是筋膜炎症并累及免疫系统。不能及时诊断和治疗这种疾病会严重影响患者的生活质量。但目前尚无明确统一的诊断和治疗标准。

案例总结

在本文中,我们报告了两种EF,两种情况,两者都显示出对称的肢体肿胀和刚性,增加了外周血和骨髓中的嗜酸性粒细胞,增加红细胞沉降率,增加的抗核抗体滴度,以及组织中的病理变化作为嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。两种患者都用激素和环孢菌素治疗,并在其条件下显着改善。

结论

EF是一种自身免疫性疾病,导致筋膜和嗜酸性纤度的肿胀和硬化。它是诊断磁共振成像,正电子发射断层扫描的断层扫描,血液常规试验和骨髓穿刺。糖皮质激素和免疫抑制剂是有效的治疗方法。

关键词: 嗜酸性纤度筋膜炎磁共振成像组织病理学检查糖皮质激素免疫抑制剂案例报告

核心提示:嗜酸性筋膜炎是一种罕见的疾病,可影响免疫系统。目前,尚无明确的诊断标准。由于嗜酸性筋膜炎少见,患者可去骨科、皮肤科、等等。,对于患有障碍,皮肤病变,等等。,因此疾病是诊断和治疗将在很多方面受到限制。本文记录了两名嗜酸性骨髓炎患者,以便为临床诊断和治疗这种罕见疾病提供更详细和全面的信息。



介绍

嗜酸性筋膜炎(EF)是一种罕见的疾病,其特征是筋膜的弥漫性肿胀和硬化,也称为弥漫性筋膜炎。EF的病因尚不清楚。目前普遍认为该病与免疫系统异常有关,尚无明确的诊断和分类标准。在现有报道的病例中,嗜酸性粒细胞的增加先于特征性皮肤病变的发展[1].该病可发生在所有年龄段的人群中,最常发生在20至60岁的人群中,男女比例为2:1[2].在本研究中,我们报道了2例EF患者的临床特点及相关资料,以提高临床医生对该病的认识。

案例介绍
首要投诉

案例1:女性,62岁,于2020年12月24日在中国医科大学附属盛京医院住院,主诉皮下组织硬化6个月,加重10天以上。

案例2:男,36岁,于2020年10月19日住中国医科大学盛京医院,主诉皮下组织硬化5个月,恶化1个月。

现病史

案例1:介绍前六个月,患者开发了左腿前胫骨皮肤的过度沉着和硬结,没有明显的原因,并且受影响的区域的大小逐渐增加,但没有肿胀,瘙痒或疼痛。后来,肿胀和强缩逐渐发展在脸上,双臂,腰部和闭孔区域,左前胸胸部和上背的皮肤(图1)。患者的前臂在早上醒来时感到柔软,并且在醒来时感到沉重,但在活动后这种改善。在活动期间有限制肘部和膝盖和局部拉伸疼痛的影响,但皮肤温度没有局部升高。

图1
图1壳体1的上肢的皮肤和肌肉仍然僵硬,紧密,光滑,与点蚀。

案例2:初次就诊前5个月,无明显原因,出现右脚底皮下组织肿胀、硬化、疼痛,逐渐发展为右腿及双前臂皮下组织肿胀、硬化。用红外测温仪测量,局部皮肤温度比正常组织高1.2ºC。没有系统的诊断和治疗。两个月前,他发现右脚底皮肤色素沉着。1个月前,患者感觉症状加重,左腿皮下组织肿胀、硬化;限制手腕、脚踝和膝盖的活动(手腕屈曲、伸展和外展受限);活动时局部挛缩疼痛。

既往病史

案例1:对家族史和过去病史的调查并未表明任何显着异常。

案例2:患者有先天性脊柱侧凸病史。患者在就诊前出现甲状腺功能减退6个月,目前口服左旋甲状腺素控制病情(125µg,每日1次)。患者无明确的家族遗传病史和慢性全身性炎症史。

个人和家庭历史

案例1和2:两例患者均否认有明确的风湿性免疫疾病家族史,且无吸烟或酗酒史。

体检

案例1:体检中发现的主要异常在两条腿中都有轻度点水肿;在肢体,腰椎和闭孔区的皮下组织中可触及,留下前胸部和上背部的缺点,下背部尚不清晰;两份前臂的轻微压痛;轻度限制肘部和膝盖的运动;但没有联合温柔。在左牛犊的前胫骨上发现皮肤过度沉降,没有瘙痒,脱皮或疼痛。使用Lovett分级方法测量肌肉强度作为液位IV,没有肌肉握持疼痛。

案例2:体检中发现的主要异常是局部皮肤蚀和大腿后部的局部皮肤蚀和高度沉降。前臂和两只犊牛的皮肤是红色的,局部皮肤温度高于正常组织的0.8°C,皮肤紧张。肢体的皮下组织有明显的肿胀和肿瘤,余地不明确;手腕,膝盖和脚踝的轻微温柔和流动性;但没有联合温柔。

实验室检查

案例1:在实验室标准下测试流式细胞术检测检测抗核抗体(ANA),得到IgG(1:80)的阳性结果。红细胞沉降率为42毫米/小时。C-反应蛋白(CRP)为11.8mg / L.完整的血统计数产生以下值:WBC计数,10.7×109/ L;嗜酸性粒细胞百分比,21.3%;嗜酸性粒细胞计数,2.3 × 109/ L。肌电图显示右侧正中神经和左侧尺神经运动神经传导速度正常,复合肌肉动作电位波幅降低。骨活检显示骨髓增生,骨髓/红细胞比值正常,嗜酸性粒细胞百分比升高。骨髓融合基因的PCR定性结果为阴性(-)。

案例2:抗核抗体IgG检测阳性。血沉60 mm/h, CRP为33.4 mg/L。全血计数:淋巴细胞百分比,15.0%;嗜酸性粒细胞百分比,15.2%;嗜酸性粒细胞计数,1.4 × 109/ L。EMG是正常的。骨髓活检表明嗜酸性粒细胞。骨髓融合基因的定性PCR结果为阴性( - )。

成像考试

案例1:病理检查显示表皮萎缩变薄,角质层消失,基底层色素沉着,真皮纤维轻度增生,透明变性,皮肤附件正常。真皮及皮下脂肪小叶有少量局灶性淋巴细胞浸润,主要位于小血管周围。未观察到明显的嗜酸性粒细胞。深皮下筋膜纤维明显增生,膜样透明质增多,大量慢性炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主,伴单核细胞多,浆细胞多,偶见嗜酸性粒细胞,有斑片状出血。横纹肌细胞形态规则,条纹清晰。肌膜周膜、肌间膜增生,大量慢性炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主,单核细胞多,浆细胞多,偶有嗜酸性粒细胞。肌膜连接处横纹肌细胞破坏,可见炎症细胞浸润(图)2)。正电子发射断层摄影 - 计算断层扫描(PET-CT)产生了以下发现:(1)扫描皮下脂肪和肌肉,表明大多数弥漫性渗出,代谢略微增加。怀疑结缔组织疾病和皮肤病;(2)在双侧腋窝区域中有多种高氟氧基葡萄糖(FDG)代谢的焦点,淋巴结略微扩大,这提出了活性增生的高概率。

图2
图2组织病理学检查。 取左上臂肌肉石蜡切片标本,组织病理学染色,100倍放大。我们观察到表皮萎缩和变薄,皮下深筋膜纤维增生,大量慢性炎症细胞和嗜酸性粒细胞浸润。神经周膜和肌间膜纤维增生,肌膜连接处的横纹肌细胞被破坏。

案例2:在碎裂的肌肉组织中发现了一些不明确的条纹,并且纤维组织和小血管的增殖(图3.)。超声波显示在臂和腿部的多个位点中的皮下软组织增厚。

图3
图3组织病理学检查。 取右侧下肢肌肉石蜡切片,组织病理学染色,100倍放大。断裂组织可见骨骼肌,部分横纹不清,纤维组织及小血管增生。
最后的诊断

在这两例患者中,血常规检查中嗜酸性粒细胞明显增加。局部组织病理学检查显示嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生,未见细胞增生。骨髓活检分析显示嗜酸性粒细胞比例高,骨髓融合基因定性PCR阴性,排除血液学恶性肿瘤。两例患者均被诊断为EF。

治疗
案例1

患者静脉注射甲强的松龙20 mg(每日1次),连续6 d,后改为口服甲强的松龙24 mg,每日1次,加口服环孢素25 mg,每日2次。

案例2

患者给予甲基强的松龙40 mg,每日1次,连续4 d,改为强的松40 mg,每日1次,加环孢素50 mg,每日2次口服。

结果和随访
案例1

患者的硬结,有限的联合迁移率和其他症状得到了显着改善。在住院期间,患者开始缓解她的症状症状,并报告说,在放电后,她的病症在电话后续1 Mo上显着改善。

案例2

患者的皮肤肿胀和硬结,有限的联合迁移率和其他症状得到了显着改善。在住院期间,患者开始缓解他的症状症状,并据报道,他的病情在放电后的电话随访1 Mo显着改善。

讨论

EF是一种罕见的疾病,其特征在于裂缝和筋膜的硬化。它通常伴有嗜酸性粒细胞症,并且可以以类似于全身硬化症的方式出现,具有真皮可能涉及。全身硬化是一种自身免疫性疾病,其特征是局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化,这可能影响内脏器官(例如(肺、心脏、肾脏和胃肠道)。它是一种常见的结缔组织疾病。EF的病因和发病机制目前尚不清楚,但认为与异常免疫系统反应有关[3.].例如,本文描述的两个病例均为ANA阳性。许多患者在发病前也可能有压力源,如过度工作、创伤或感染,但本研究中描述的两个病例在发病前没有明显的促发原因。

现有的EF诊断标准是不完整的。Pinal-Fernandez提出的EF诊断标准1] 2014年和2017年提出的日本分类标准[4]最常用,但典型的临床症状,成像考试,实验室指标和病理变化仍然需要准确确定。EF患者通常显示出增加的外周血嗜酸性粒细胞计数,在有效处理后可以降低。在情况1中,外周血嗜酸性粒细胞率为21.3%,嗜酸性粒细胞计数为2.3×109/ l,在2例中,值为15.2%和1.4×109分别/ L。为了建立EF的诊断,需要外周血嗜酸性粒细胞百分比和嗜酸性粒细胞计数明显高于0.7%-7.8%和0.04-0.49×10的正常范围9分别/ L。本研究中两例患者外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比均明显升高,激素联合免疫抑制治疗后呈下降趋势。

大多数患有EF患者具有慢性发作,但少数患者可能有急性发作。EF的临床症状通常对称出现,但也可以单方面呈现。但是,在Berianu报告的案例系列中2],临床症状单侧累及左肢体,磁共振检查显示双肢受累。EF通常影响四肢,但也可能涉及其他部位,如胸部、背部、腹部和面部。本病例病例1四肢、胸部、背部、腹部均受累,病例2以四肢严重受累为主。EF患者常出现四肢皮肤硬化,早期有或无凹陷性水肿,逐渐发展为“桃红色”,皮肤硬化。当患肢抬高时,由于皮肤筋膜纤维化加剧,一些患者的皮下静脉可能出现明显的沟纹,称为“沟征”[5].甲状腺功能减退时可出现粘液水肿症状;黏液水肿是由富含透明质酸、粘蛋白和粘多糖的液体渗入组织引起的。这是一种非凹陷性水肿,通常发生在胫骨前区。少数患者有凹陷性水肿,一般无明显色素沉着。在本病例中,病例2有甲状腺功能减退,但定期服药,甲状腺功能检查结果在正常范围内,说明患者甲状腺功能减退情况稳定。患者多为凹陷性水肿,伴有皮肤、肌肉硬化。右脚脚底及大腿后侧有局部皮肤凹陷及色素沉着。因此,患者的水肿症状不被认为与甲状腺功能减退有显著相关性。

MRI和PET-CT检查可以帮助诊断EF。此外,MRI和PET-CT检查可以指导病理检查。MRI上看到的典型变化包括病变中的高筋膜炎信号。在脂肪抑制的T2W1序列中也可以看出高信号,而普通筋膜组织作为正常低信号呈现[6].PET-CT对于排除可能的恶性肿瘤是有价值的,需要进一步研究EF的早期诊断[7].病例1,病灶PET-CT检查皮肤脂肪和肌肉以弥漫性渗出为主,代谢轻度增加,提示局部组织有炎症反应。根据PET-CT检查中18F-FDG显像剂的摄取情况,选择患者左臂进行病理组织检查。因此,该成像方法对EF的早期诊断值得进一步研究。在某些情况下,皮肤和筋膜硬化症状可能是可逆的[7].我们可以使用MRI和PET-CT考试监测患者病情的变化以及调整患者的治疗计划的指导。组织病理学检查目前是EF诊断的标准[8].在这项研究中,针对两种患者完成了组织病理学检查,并表明嗜酸性粒细胞浸润的增厚筋膜。在1中,发现纤维化和大量慢性炎症细胞浸润。大多数患者的组织病理学检查显示淋巴细胞浸润,CD8 +淋巴细胞浸润更为优势[9].此外,一些临床医生使用超声波来协助诊断。在EF患者中,在局部病变超声中可以看到筋膜增厚。因此,该检查也可用于诊所以监测患者病症的变化[10].

早期检测,诊断和治疗是改善EF患者的结果的最有效措施。非常少数的患者可以在没有干预的情况下获得救济,大多数患者需要药物干预[11].ef治疗的首选是糖皮质激素,大多数患者患者对激素治疗良好响应良好[12].然而,单独的激素治疗导致更长的治疗过程和更大的副作用,并且在激素剂量降低后可以发生复发。因此,建议将早期阶段的免疫抑制剂与多焦点和多元治疗的同时添加免疫抑制剂。早期联合使用免疫抑制剂允许迅速降低激素剂量,缩短激素给药过程,并降低不良反应的发育[12].在一些难治性EF的患者中,可以选择特异的单克隆抗体生物学来治疗。然而,因为EF仍然很少见,所以这种生物学在ef治疗中的疗效需要进一步研究。在这项研究中,两种患者都用皮质类固醇和环孢菌素治疗。在随访时,发现两种患者皮肤强效和关节挛缩的症状明显减轻。

结论

EF是一种稀有的风湿性免疫疾病,具有筋膜弥漫性硬化。一般来说,预后很好,但有些患者可能由于皮肤强劲而逐步发展关节挛缩,如果治疗被延迟,这显着影响他们的生活质量。因此,早期检测,诊断和治疗是改善EF患者结果的最有效措施。推荐MRI,PET-CT和组织病理学检查进行诊断和监测变化。对于糖皮质激素和环孢菌素的治疗,激素和免疫抑制剂疗法分别推荐用于多焦点和多元疗法,因为这些药物对大多数EF患者有效。当使用激素和相关的免疫抑制剂时,根据患者的病症和表明其全身状态的标记调节药物管理是至关重要的。然而,由于其罕见,EF的知识仍然有限,系统研究仍然需要更多的样品来改善其诊断和治疗。

确认

我们感谢中国医科大学胜泾医院风湿病学技术援助。

脚注

稿件来源:未经请求的手稿

专业类型:风湿病学

原产地:中国

同行评审报告的科学质量分类

A级(优秀):0分

B级(非常好):B

C级(好):C

d级(公平):0

e级(差):0

p -审稿人:Hasan A S-Editor: Wu YXJ L-Editor: Wang TQ P-Editor: Wang LYT

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