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世界J俱乐部病例。 2021年10月16日; 9 (29): 8852 - 8857
2021年10月16日在线发布。doi:10.12998 / wjcc.v9.i29.8852
腹腔镜手术儿科贝克尔肌营养不良患者的麻醉管理:一个病例报告
凌鹏,魏伟
凌鹏,魏伟,四川大学华西医院麻醉科,四川成都610041
ORCID号码: 凌彭(0000 - 0002 - 1298 - 601 - x);魏苇(0000-0001-5452-8116).
作者捐款:彭立起草手稿;魏巍监督手稿的撰写;两位作者都参与了本病例报告中病人的管理,并阅读并批准了手稿。
知情同意的声明:发表本报告及任何随附图片均获得患者父亲的知情书面同意。
利益冲突声明:作者声明没有利益冲突。
护理清单(2016)声明:作者已经阅读了CARE Checklist(2016)声明,手稿是根据CARE Checklist(2016)声明编写和修改的。
开放获取:这篇文章是一篇开放获取的文章,由内部编辑选择,完全由外部评审员同行评审。它是分布式依照创作共用署名非商业性(4.0 CC通过数控)许可证,允许别人分发,混音,适应,建立这个工作非商业化,和其派生作品在不同的条款进行许可,提供最初的工作是正确地引用和非商业使用。看到的:http://creativecommons.org/Licenses/by-nc/4.0/
通讯作者:魏伟,医学博士,主任医师,四川省成都市武侯区国学巷37号四川大学华西医院麻醉科。 weiw@scu.edu.cn
收到:5月18日,2021年
同行评议开始2021年5月18日
第一个决定: 2021年6月15日
修改后:2021年6月22日
接受:2021年8月9日
文章在新闻:2021年8月9日
网上发表:2021年10月16日

摘要
背景

贝克尔肌营养不良(BMD)患者暴露于挥发性麻醉药和去极化肌肉松弛剂时,有高钾血症、横纹肌溶解和恶性热疗的高风险。骨密度增高的患者在全身麻醉后也容易发生呼吸抑制。因此,麻醉医师在骨密度患者,尤其是小儿骨密度患者的麻醉管理方面是极具挑战性的。在此,我们成功地采用腹横肌平面阻滞(TAPB)联合全静脉麻醉(TIVA)治疗小儿骨量不足的腹腔镜腹股沟疝修补术患者。

案例摘要

一名2岁男童,体重15公斤,骨密度高,计划行腹腔镜腹股沟疝修补术。采用TIVA诱导,持续输注短效静脉麻醉药联合TAPB维持麻醉。此外,TAPB术后镇痛效果良好。患者经历了平静的手术和麻醉,在17个月的随访期间没有出现麻醉引起的并发症。

结论

TapB与Tiva相结合,使用短作用静脉麻醉剂,可以在接受短期腹手术的儿科BMD患者中提供安全有效的麻醉管理。

关键词: 腹横平面阻滞全静脉麻醉贝克尔肌肉萎缩症小儿患者病例报告

核心提示:Becker肌肉营养不良(BMD)是遗传突变诱导的罕见疾病。麻醉患者对BMD患者极具挑战性,因为它们具有高风险的高钾血症,横纹肌溶解或恶性热疗。这些并发症的患者死亡率非常高。在本报告中,我们描述了使用BMD的儿科患者腹腔镜腹膜疝修复的静脉内麻醉总静脉内麻醉的使用。这种麻醉技术被认为是儿科BMD患者的安全有效的策略。我们的儿科BMD患者达到了良好的结果。



介绍

贝克尔肌营养不良症(BMD)是一种x连锁常染色体隐性遗传病,导致肌营养不良蛋白部分缺失或异常[1].这是一种罕见的疾病,发病率约为1 / 18000活男婴[2].尽管BMD进展缓慢,但最终会导致扩张性心肌病或呼吸衰竭,这可能与肌无力不一致[3.].骨密度患者暴露于挥发性麻醉药和去极化肌肉松弛剂时,高钾血症、横纹肌溶解和恶性热疗的风险很高[4].恶性热疗是一种严重的麻醉相关并发症,预后差,死亡率高。因此,对骨密度患者,尤其是小儿患者的麻醉管理是一项具有挑战性的工作。在此,我们介绍了在腹腔镜腹股沟疝修补术中应用腹横肌平面阻滞(TAPB)联合全静脉麻醉(TIVA)对小儿骨髓瘤患者的麻醉管理,为骨髓瘤患者的麻醉管理提供经验。

案例展示
主要的投诉

一名2岁男童,体重15公斤,身高93厘米,因左腹股沟疝住院(图1A).

图1
图1体检。 A:患者左侧腹股沟疝;B:先天性手指畸形;C:脚趾。
现病史

患者在1年左右哭泣后在左侧腹股沟区域开发了可还原质量。

既往病史

该患儿18月龄时经基因检测诊断为BMD,显示杜氏肌营养不良(DMD)基因外显子45-47缺失。

个人及家族史

没有可用的数据。

体格检查

身体检查显示,除手指的先天性畸形外,患者处于良好的一般情况下(图1B.和脚趾(图1C).

实验室检查

实验室检测肌酸激酶(CK, 4891 IU/L)、乳酸脱氢酶(LDH, 745 IU/L)、羟丁酸脱氢酶(HBDH, 668 IU/L)升高。

影像学检查

术前心电图,经术超声心动图和胸部X射线是正常的。肌电图表明双侧肌肉中的肌原遗传损伤是二头肌BICEPS BRACHII。

最后的诊断

诊断为腹股沟疝合并骨密度增高。

治疗

病人被安排进行腹腔镜腹股沟疝修补手术。术前准备麻醉机,近期未使用挥发性麻醉药。机器还用新鲜氧气冲洗约30分钟。还准备了丹曲烯用于紧急用药。进入手术室后,患者接受无创血压测量、心电图和脉搏氧饱和度监测。外周静脉通路以前在病房建立。全身麻醉用阿托品0.15 mg,咪达唑仑0.5 mg,异丙酚45 mg,芬太尼30 μg,苯磺酸顺阿曲库铵1 mg。使用视频喉镜插入一根4.5 mm大小的袖口气管内管进行机械通气。在13厘米高2O吸气压力,可达到8-10 mL/kg潮气量。潮汐末二氧化碳(EtCO2),持续监测鼻咽温度。调整呼吸机参数以维持EtCO2在正常范围内。然后在超声引导下使用0.25%罗哌卡因6ml双侧TAPB(图)2).TAPB可以为髂和腹股沟区提供大约6小时的镇痛。麻醉维持在2-4 mg/kg/h丙泊酚和0.05-0.1 μg/kg/min的瑞芬太尼和氧气-空气混合物。手术期间,患者心率在100 - 130 bpm之间,平均血压在60 - 80 mmHg之间。的EtCO2在35 ~ 45 mmHg之间波动,鼻咽温度为36.4 ~ 36.6℃。手术持续约20 min,停止麻醉输注10 min后患者恢复自主呼吸,给予新斯的明0.2 mg联合阿托品0.1 mg,逆转苯磺酸顺阿曲库铵诱导的神经肌肉阻滞。新斯的明给药5min后,患者潮气量增至约6- 8ml /kg,恢复意识。气管内插管立即被取出。

图2.
图2.在超声波引导下进行横向臂腹板块。 箭头为神经阻滞针,局麻药在内斜肌(IO)和腹横肌(TA)之间扩散。EO:腹外斜。
结果和后续行动

患者不受麻醉从麻醉中恢复并转移到术后护理单位(PACU)。在PACU中没有降低的氧饱和度或恶心,他在术后期间没有需要额外的镇痛药。他在术后第1天出院。17 Mo随访期显示没有与麻醉有关的并发症。

讨论

BMD是一种由基因突变引起的先天性肌肉疾病[1].诊断通常依赖于肌肉活检或基因检测[4].BMD与DMD的不同在于进展较慢和较轻的肌肉无力。骨密度患者在儿童早期很少有临床表现,但经常有其他畸形,如脊柱侧弯、气管狭窄、巨舌或腹股沟疝[3.56].这些畸形在儿童时期通常需要手术矫正。麻醉管理对麻醉医师来说是极具挑战性的,因为骨密度患者发生高钾血症、横纹肌溶解或恶性热疗的风险很高,麻醉后呼吸抑制的发生率也增加[4].有报道称,在麻醉诱导或维持期间吸入异氟醚的年轻骨密度患者发生心脏骤停和恶性热疗[7-9].因此,骨密度患儿的麻醉管理较为困难,可用的麻醉方法有限。

使用局麻药的椎管内麻醉,如脊髓麻醉、硬膜外麻醉、尾椎阻滞和鞍座阻滞被认为是BMD患者较好的选择[6].当椎管内麻醉作为唯一的麻醉技术时,骨密度患者发生横纹肌溶解或恶性热疗的可能性较小。然而,椎管内麻醉对于呼吸或心脏功能受损的严重骨密度患者是有限的,因为它可能会进一步降低患者的呼吸能力或心输出量。

区域麻醉被认为是肌营养不良患者的安全方法[10.].局部麻醉对血流动力学和呼吸功能的影响较小。因此,对于肌肉营养不良引起的心脏或呼吸功能障碍的高危患者可能更有优势。此外,区域麻醉可以提供有效的术后镇痛,无呼吸抑制,术后恶心或呕吐。然而,椎管内麻醉和区域麻醉都很难作为唯一的麻醉技术在有意识的儿童患者,因为不合作。

以往的报道表明,TIVA加或不加非去极化肌肉松弛剂对BMD患者的麻醉管理是一种安全的方法[1211.].已证实异丙酚、依托咪酯和阿片类药物不会引发高钾血症、横纹肌溶解或恶性热疗[12.13.].然而,当采用TIVA作为唯一的麻醉技术时,由于对阿片类药物和肌肉松弛剂的高度敏感性,BMD患者术后呼吸抑制的发生可能会增加。此外,异丙酚可导致严重低血压、器官灌注减少和剧烈咳嗽[14.].由于肌肉营养不良患者的肌肉松弛剂的高灵敏度和长期的作用持续时间,甚至建议应该避免肌肉松弛剂[2].另一篇报道显示,肌肉松弛剂拮抗剂可有效逆转进展性骨密度患者的肌肉松弛,并可降低气管内拔管后残余神经肌肉阻滞引起呼吸抑制的风险[11.].当使用肌肉松弛剂时,四效训练刺激可能有助于监测神经肌肉阻滞。因此,非去极化肌肉松弛剂可能用于骨密度患者。顺阿曲库铵是一种非去极化肌肉松弛剂,不需要剂量依赖性组胺释放。在我们的患者中,我们使用了小剂量的顺阿曲库铵苯磺酸盐,以提供气管插管和手术时的肌肉松弛。此外,不同于仅使用TIVA作为麻醉技术,我们在麻醉诱导后使用TAPB,以减少麻醉维持期间静脉给药和肌肉松弛剂的剂量。阿片类药物和残余肌松药引起的呼吸抑制也可能减少。

BMD患儿术后,特别是PACU,应密切注意呼吸抑制、镇痛及机械性肌肉损伤。术后呼吸抑制可导致血氧饱和度降低。由于阿片类药物被认为会导致呼吸抑制、术后恶心和呕吐的高风险,因此在骨密度患者中应避免阿片类药物为基础的患者控制静脉镇痛。虽然非甾体抗炎药用于成人骨密度患者术后疼痛管理,但其镇痛的安全性和有效性仍不确定[2615.].在我们的案例中的区域技术,如TAPB,可以为BMD患者提供有效和安全的术后镇痛[10.].区域麻醉提供的优异镇痛也可能降低手术后小儿患者的不安性。为了防止机械肌肉损伤,可能需要延长非侵入性血压监测间隔。

虽然丹曲烯对麻醉诱导的横纹肌溶解或恶性热疗有效,但预防仍是骨密度患者麻醉管理中最重要的因素[3.].有骨密度或有阳性家族史的患者应禁止使用挥发性麻醉药和去极化肌肉松弛剂。麻醉前用新鲜氧气冲洗麻醉机也是必要的。全面的围手术期监护,包括心电图、血压、脉搏氧饱和度、EtCO2和体温在BMD患者中非常重要。如果需要,也应进行血气分析。

在我们病人的麻醉管理中有一些限制。首先,我们的患者在麻醉或PACU中没有使用TOF刺激。然而,我们减少了静脉麻醉剂和肌肉松弛剂的剂量。此外,使用肌肉松弛剂拮抗剂来逆转神经肌肉阻滞。第二,考虑到手术时间短,我们没有进行有创血压监测和血气分析。我们将无创血压监测扩展到每5分钟一次,以防止机械肌肉损伤。

结论

TAPB联合TIVA采用短效静脉麻醉药,可为小儿BMD患者短期腹部手术提供安全有效的麻醉管理和术后镇痛。全面的围手术期监护对全身麻醉的肌营养不良患者至关重要。

脚注

原稿来源:自荐原稿

专业类型:医学、科研、实验

国家/地区的原产地:中国

PEER审查报告的科学质量分类

A级(优秀):0

B级(非常好):0

C级(良好):C级

D级(一般):0

E级(差):0

p -审稿人:Abubakar MS S-Editor: Wang LL - editor: Filipodia P-Editor: Wu RR

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