案例报告 开放获取
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世界J临床病例。 2021年10月16日; 9 (29): 8888 - 8893
在线发布于10月16日,2021年。Doi:10.12998 / wjcc.v9.i29.8888
10岁女童原发性气管内神经鞘瘤1例
吴磊,沙密村,吴西玲,毕静,陈志敏,王英硕
雷武,浙江大学医学院附属儿童医院肺科内镜中心,国家儿童健康临床研究中心,浙江杭州310003
Mi-Cun Sha,江苏省宿迁223800南京鼓塔医院集团宿迁人民医院儿科系
灵兮,浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科,国家儿童健康临床研究中心,浙江杭州310002
京Bi,310000浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科,国家儿童健康临床研究中心,浙江杭州310000
陈志敏,王英硕,浙江大学医学院儿童医院儿科肺部,浙江省杭州310000
Orcid号码: Lei吴(0000 - 0003 - 1329 - 010 - x);m村沙(0000-0002-7643-2075);吴玲吴(0000-0002-6268-3738);晶碧(0000-0002-8413-5900);陈志敏(0000-0001-9417-0999);Ying-Shuo王(0000-0003-4813-1678).
作者的贡献吴林、沙mc、毕健对手稿起草有贡献;Wu L和Sha MC对文献进行了综述,并做出了同样的贡献;吴玲、毕健进行手术;吴小玲为修改手稿中重要的知识内容做出了贡献;所有作者对要提交的版本发布了最终批准。
知情同意的声明:发表本报告及相关图片均获得患者知情同意。
利益冲突声明:作者声明本文没有利益冲突。
CARE Checklist(2016)声明:作者已阅读护理清单(2016年),并根据护理清单(2016年)编写和修订稿件。
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相应的作者王英硕,博士,浙江大学医学院附属儿童医院,国家儿童健康临床研究中心,浙江省杭州市滨生路3333号,儿科肺科,浙江省杭州市310052 wangyingshuo@zju.edu.cn
已收到:2021年6月8日
同行评议开始:2021年6月8日
第一个决定: 2021年6月25日
修改后:2021年7月8日
公认:8月4日,2021年
文章在新闻:2021年8月4日
网上发表:10月16日,2021年

抽象的
背景

气管肿瘤在成人中相对少见,在儿童中也不常见。气管神经鞘瘤是一种罕见的成人疾病,通常发生在中年人,但它也可以发生在儿童。由于临床表现是非特异性和隐匿性的,诊断常常被延迟。这些患者最常见的症状是喘鸣或喘息(尤其是体位性)和咳嗽。少数哮喘患者被误诊和错误治疗。

案例总结

一名10岁女童因复发咳嗽、呼吸困难、呼吸急促2个月入院。她的情况在运动后更加严重。尽管用吸入的氟硅酸盐/唾液表治疗,她的症状进展了。灵活的电子喉镜检查显示出气管中的红色,光滑和圆形蘑菇形肿块,在声带下方约1厘米。肿块表面覆盖着几条小而不连续的血管。大约90%的气管腔被质量占据。执行多学科操作。通过免疫组化分析诊断出手术切除的肿块被诊断为良性神经血肿。

结论

气管内神经鞘瘤在儿童中是相当罕见的。主要症状包括咳嗽、气喘和呼吸困难。肿瘤的大小,位置,以及气管内和气管外侵犯的程度可以通过胸部计算机断层扫描来测量。气管神经鞘瘤的治疗主要是手术切除和内窥镜切除。有必要进行长期随访,以评估结果和并发症。

关键词: 气道阻塞气管鲜明治疗支气管镜检查孩子病例报告

核心提示:气管神经血肿是儿童罕见的病情。由于临床表现是非特异性和隐匿性的,诊断常常被延迟。本案例报告描述了一名10岁的女孩气管神经血肿。



介绍

气管肿瘤在成年人中相对罕见,儿童罕见[1].大约三分之二的此类肿瘤为恶性或中度恶性,其余三分之一为良性病变[2].气管神经血肿,也称为施瓦马瘤,是通常影响中年人的成年人的罕见条件;但是,它也可能发生在儿童中[3.].这种情况的常见症状是喘鸣或喘息和咳嗽。有些哮喘患者被误诊和错误治疗。本篇报告一个10岁女童罹患气管神经鞘瘤的病例。

案例介绍
主要的投诉

2个月反复咳嗽、呼吸困难和呼吸急促病史。

现病史

一名10岁女童因复发咳嗽、呼吸困难、呼吸急促2个月入院。她的情况在运动后更加严重。她曾两次在当地医院接受治疗,被诊断患有支气管炎和哮喘。尽管用吸入的氟硅酸盐/唾液表治疗,她的症状进展了。

过去疾病的历史

患者以前是健康的,她否认了哮喘和季节性过敏性鼻炎的历史。

个人和家庭历史

患者无相关家族史。

体格检查

入院时,患者呼吸困难,双相喘鸣,经皮室内空气饱和度为95%。体温36.7ºC,脉搏92次/分,呼吸34次/分,血压107/74 mmHg。

实验室检查

患者白细胞计数为6.07 × 109.参考范围:4.0-12.0 × 109./ L)。淋巴细胞计数3.09 × 109./L(参考范围:0.7-4.9 × 109./ L)。免疫功能检查显示她的免疫球蛋白在参考范围内。

影像学检查

对比度增强的计算机断层扫描(CT)显示出明显增强的质量,闭塞约90%的气管腔(图1B.).在清醒和局部麻醉下,柔性电子喉镜检查显示一个红色、光滑、圆形的蘑菇状肿块。肿块表面覆盖着几条小而不连续的血管。肿块底部位于气管内,在4- 7点钟位置,在声带下方约1cm处(图)2).

图1
图1术前和术后成像。 A:计算机断层扫描(CT)显示肿块闭塞约90%的气管腔;B: CT增强扫描:右侧气管后外侧壁软组织肿块,增强明显;C: CT示切口位置有轻微突出。
图2
图2纤维支气管镜检查结果。 A:在气管4- 7点钟位置,声带下方约1cm处发现一个肿块;B:用电烧灼陷阱取出肿物的球形部分;C:用低温离子探针烧蚀基底;D:大部分基底被移除;E:切口处有轻微的突出。

肺功能考试表明,没有对支气管扩张剂没有明显反应的患者患有严重的吸气阻碍通风功能障碍。

最终诊断

病理及免疫组化检查,诊断为气管神经鞘瘤。

治疗

多学科的共识满足了内窥镜在明确诊断、确定预后和指导治疗方面的表现。在病人的父母被充分告知手术选择和各种手术方式可能引起的并发症后,他们同意内镜下肿瘤切除术。有一个硬质支气管镜,以及低温等离子治疗装置,氩等离子凝固装置,冷冻治疗装置,如果必要的话钬激光。患者的父母也同意,如果内镜下肿瘤切除失败,立即进行手术切除。

耳鼻喉科医生、肺科医生、麻醉科医生、胸外科医生和儿科重症监护科医生在手术室值班,确保患者的安全。地塞米松负荷剂量为1µg/kg,维持率为0.3µg/kg/h。患者持续吸入3%七氟醚,瑞芬太尼0.2µg/kg/min,甲基泼尼松龙30 mg,阿托品0.25 mg,利多卡因25 mg。在达到深度镇静和自主呼吸后,加入10 mg依托咪酯加深麻醉。外径2.8毫米的柔性支气管镜(FB) (Olympus XP260;奥林巴斯(Olympus Corp.,东京,日本)被插入肿块上方的气管,用于引导一根4.5 mm的气管内管插管。4.5 mm管不能阻止血液流入下气道;因此,我们决定在肿块下方行气管切开术。麻醉呼吸机通过气管切开插管控制病人的呼吸。拔管后,将喉镜置于腔内,显露声门上及声门喉部。 An FB with a 4.9 mm outer diameter (Olympus 260; Olympus Corp.) was then passed into the subglottic region. A flexible electrocautery snare with a 1.9 mm outer diameter (Olympus CD-6C-1; Olympus Corp.) was then inserted通过FB的工作渠道。电灼圈套器在12w混合方式下用于切割和凝固肿块的球状部分(图)2 b).由于荔枝镜下的低温血浆治疗装置(EIC7070-01;史密斯和侄子,伦敦,英国,英国)被烧蚀,因此群体太宽才能被电动圈套去除。2摄氏度).为防止气管食管瘘,肿瘤根部未被完全切除(图)二维).如果难以发生插管或发生插管,则存在体外膜氧合团以施用紧急治疗。

病理结果

肿瘤由具有纤细的撑杆细胞核的主轴细胞组成,如用苏木精和曙红染色所示(图3).免疫组化分析显示肿瘤阳性指标为S-100, CD117、desmin、平滑肌肌动蛋白、CD34检测结果均为阴性(图)3 b).组织学及免疫组化结果均为良性神经鞘瘤。

图3
图3肿瘤细胞的病理学图像。 A:肿瘤组织切片显示肿瘤细胞呈梭形,伴细长的栅栏状核(苏木精-伊红染色,400 ×);B:肿瘤细胞免疫组化(链霉亲和素过氧化物酶法,200 ×) S-100染色呈弥漫阳性。
结果和随访

肿瘤切除后患者临床表现消失,术后1周成功取出气管切开套管。术后6个月再次进行支气管镜和胸部CT检查(图)1 c).切口位置有轻微的突出(图)2 e).

讨论

神经鞘瘤,又称神经鞘瘤,起源于周围神经组织的雪旺细胞,通常是良性的。常见于头部、腹膜后、颈部、肺部和四肢[2].然而,气管神经鞘瘤在儿童中很少见。

一般来说,神经鞘瘤生长缓慢。因为他们的临床表现是非特异性和隐伏的,诊断往往被延迟。只有当肿瘤变得很大时才能诊断出病人。主要症状包括咳嗽、气喘和呼吸困难[4.].肺功能测试是区分气管神经血珠免受哮喘的有效方法[5.6.].胸部CT或磁共振成像可用于测量肿瘤的大小,地点和腹腔内侵入的程度。在这种情况下,我们在入场前审查了考试结果。两个月以前,我们发现了气管上部的质量。肺功能测试也表明了吸气相位阻塞,但最初被忽略了。在患有非典型哮喘呈现的患者中但没有反应抗哮喘治疗,支气管镜检查可以早期检测气道肿瘤,避免误诊。

由于该患者的气道阻塞程度高,因此在运营期间的气道紧急情况下需要广泛的术前规划。我们计划在麻醉诱导后在支气管镜导向下插入4.5毫米的气管内管。由于气管插管影响肿瘤的暴露,因此在术中解剖的情况下难以重复插管。4.5毫米管不能防止血液流入下部气道,因此我们在肿瘤下面进行了气管切开术。如果难以通过支气管镜检查将患者插管,我们将尝试刚性支气管镜检查。一旦患者在诱导麻醉后发育明显的气道阻塞或窒息,应考虑紧急气管切开或体外膜氧合。

在治疗原发性气管神经血肿时,应考虑肿瘤的大小,位置,气管壁侵袭和前后参与的[7.].主要治疗策略是手术切除和内窥镜切除[8.].传统上,用于治疗气管肿瘤的最佳导管可能是刚性支气管镜检查[8.].因为我们患者的肿瘤在上气管中并占据了大部分气道,我们最初试图使用电动圈套去除肿瘤。电陶器粪便可以快速切断大肿块,伴随着止血。但是,因为肿瘤的底部是宽的,因此圈套无法取出它。我们选择涂层以除去肿瘤的基础,并降低电烙速度后复发的可能性。涂层的优点包括快速且精确的消融,轻微的热损坏,以及抽吸和凝血的综合功能[9.].由于涂层技术的这些特性,周围的组织损伤最小,这最小化了术后狭窄的可能性。

虽然在去除后肿瘤的一小部分仍然存在,但患者没有显示任何症状,并且她的父母反对进一步侵入性开放的手术。接近内镜切除发生复发的近四分之一的患者。复发的时间是可变的,但有可能发生重新发生的可能性。鉴于这些肿瘤的生长缓慢,优选每年进行一次支气管镜检查。如果肿瘤继续生长,气管切除是最佳选择。结果和并发症,如气道狭窄和肿瘤复发,应在长期随访中始终如一地评估。

结论

肿瘤内的神经血肿在儿童中相对罕见。初级症状包括咳嗽,喘息和呼吸困难。胸部CT可用于测量肿瘤的大小,地点和腹腔内侵袭性的程度。用于气管性神经血肿的主要治疗策略是手术切除和内窥镜切除。有必要进行长期随访,以评估结果和并发症。

脚注

原稿来源:自荐原稿

专业类型:医学、科研、实验

原产地:中国

同行评审报告的科学质量分类

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B级(非常好):B

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P-Reviewer:Velikova TV S-Editor:Wang LL L-Editor:Filipodia P-Editor:Liu JH

参考
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